Die klassische Form von CJD ist seit 1920 bekannt; sie tritt vor allem bei älteren Leuten auf. In der Schweiz nahmen vor ein paar Jahren die Zahl der tödlichen CJD-Fälle rapide zu. Am meisten Todesfälle gab es 2001, als 19 Menschen starben. Zuvor waren es 6 bis 11 Fälle pro Jahr gewesen. Im 2004 wurden 16 Fälle registriert und 2003 deren 17.

Ein Fall der neuen Variante von CJD (vCJD) ist in der Schweiz bisher nicht aufgetaucht. Sie trat erstmals 1996 in Grossbritannien auf und wird mit dem Verzehr von BSE-infiziertem Fleisch in Verbindung gebracht. Betroffen sind vor allem Leute unter 30 Jahren.